Определение. Болезнь Уиппла

Определение. Болезнь Уиппла (інтестінальна липодистрофия, грануломатозна липодистрофия, мезентеріальна хілатенектазія) - жидкое системное заболевание с преимущественным поражением тонкой кишки, с нарушением лимфатического дренажа, которое протекает с артралгією, диареей, похудением, что возникает у людей с нарушением Т-клеточного иммунитета и макрофагов (А.С. Логинов А.Н. Парфенов, 2000).

Этиология. Причины развития болезни Уиппла (ХУ) исследованы лишь частично. Вероятно, что это инфекционное заболевание, которое вызывается мелкими грамположительными микроорганизмами, которые получили название бацилл Уиппла. В пользу этого свидетельствует наличие при активной стадии болезни большого количества мелких грамм-положительных бацилл в слизистой оболочке тонкой кишки и других органах, вовлеченных в патологический процесс, быстрое их исчезновения параллельно с клиническим улучшением при лечении антибиотиками и появление снова при рецидиве заболевания. Надо думать, еще микроорганизмы являются основными, но не единственными причинами. Недавно в качестве возбудителя ХУ идентифицированы грамм-положительные актиномицеты. Кроме того, для развития болезни необходимы дополнительные благоприятные факторы,такие как дефекты иммунной системы (нарушения клеточного иммунитета, в частности, взаимодействие лимфоцитов и макрофагов).

Патогенез. В ответ на инвазию микроорганизмами в пораженных органах развиваются реактивные изменения, которые в тонкой кишке приводят к нарушению всасывания питательных веществ, а возможно, ресинтеза жиров. Кроме того, наступает блокада лимфатического аппарата слизистой оболочки, лимфатических сосудов рябь и лимфатических узлов тонкой кишки РАS-позитивни-мы макрофагами. Дальнейший транспорт нутриентов значительно затруднено вследствие поврежденного дренажа тонкой кишки. Инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки кишки влияет на інтестінальну абсорбцию.

Классификация согласно МКХ Х болезнь Уиппла классифицируется: К 90.8+ М 14.8.

Классификация болезни Уиппла до конца не разработана. Выделяют две стадии заболевания (D.А. Looze, 1971):

И стадия - преобладают некишкові симптомы (полиартралгии, неопределенные боли в животе, субфебрильная температура, бронхит). Продолжительность этой стадии несколько лет.

II стадия - развитие кахексии с дальнейшим развитием системных проявлений (панартриту, полисерозита, спленомегалии, неврологических дефектов).

---

Другие статьи по теме:

- Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- Инфекционные болезни
- Желчнокаменная болезнь (ЖКБ)
- Определение. Болезнь Уиппла
- Кокцидиоз - чума кролиководства.